תסמונת וגנר, שנקראת גם גרנולומטוזיס של ווגנר, היא הפרעה נדירה ומסכנת חיים שמגבילה את זרימת הדם למספר איברים, כולל לכליות ולדרכי הנשימה העליונות. זהו סוג של דלקת ופגיעה בכלי הדם, והפרעה זו דורשת דיכוי חיסוני ארוך טווח.
תסמונת וגנר עלולה להתפתח בכל גיל, אבל ברוב המקרים התסמינים מופיעים אצל גברים ונשים בגילאי ארבעים וחמישים. בנוסף לגרימת דלקת בכלי הדם, תסמונת וגנר מייצרת גרנולומות סביב כלי הדם. גרנולומה, או גרנולציה, היא סוג של דלקת מקומית שנמצאת ברקמות, מסיבה שאינה ידועה, אבל מה שכן ידוע זה שהדלקת אינה סוג של סרטן או זיהום.
עם טיפול ואבחון מוקדמים, תסמיני תסמונת וגנר יכולים לעבור הפוגה, אבל ללא טיפול או זיהוי בזמן, התסמונת עלולה להוביל לאי ספיקת כליות ולמוות. מאמר זה מציג את כל המידע על המחלה ומסביר מתי החולים או בני משפחותיהם יכולים להגיש תביעת רשלנות רפואית בתסמונת וגנר.
הגורמים לתסמונת וגנר אינם ידועים ולכן הבדיקות צריכות להיות מקיפות
מומחים בעולם הרפואה אינם יודעים לקבוע בוודאות מה גורם לתסמונת וגנר, אבל נראה שהיא מתפתחת כאשר אירוע ראשוני שגורם לדלקת, מעורר תגובה חריגה של מערכת החיסון. תגובה זו מובילה לדלקת בכלי הדם, או למסות של רקמות דלקתיות.
אם הרופאים מאבחנים את התסמונת כשהיא מתעוררת לראשונה, הם אמורים לדעת לזהות אותה גם כאשר מתרחשת הישנות, שלעתים נובעת מזיהום, ולתשאל את החולים ובני משפחותיהם לגבי היסטוריה רפואית משפחתית ואישית.
גורמים תורמים אחרים עשויים להיות חשיפה לרעלים סביבתיים, נטייה גנטית, או שילוב של השניים, ולכן עם תשאול מקיף, בדיקות גופניות ובדיקה יסודית של ההיסטוריה הרפואית של המטופל רוב הסיכויים הם שרופאים יידעו לזהות את התסמונת בזמן ולהבדיל אותה מהפרעות אחרות, כדי להתחיל את הטיפול המתאים ולהימנע מתביעת רשלנות רפואית בתסמונת וגנר.
עם רשימה כל כך ארוכה של תסמינים, אפשר לזהות את התסמונת ולבצע אבחנה מבדלת
הסימנים והתסמינים של תסמונת וגנר משתנים בין החולים, ועשויים להתפתח בהדרגה או בפתאומיות. לכן חשוב שעם הופעת התסמין הראשון, שהוא נזלת אף סתום, שדומה למקרה חמור של הצטננות, הרופאים יידעו לזהות את התסמונת ולבצע אבחנה מבדלת ובדיקות מתאימות שיפרידו בין תסמיני הצטננות לבין תסמונת וגנר. סימנים ותסמינים אחרים עשויים לכלול:
- נזלת מתמשכת או היווצרות קרום ופצעים באף.
- כאבים באף או בפנים.
- שיעול שעשוי לכלול ליחה ודם, כתוצאה מדלקת בדרכי הנשימה העליונות או התחתונות (הריאות).
- אי נוחות בחזה, עם או בלי קוצר נשימה.
- דלקת באוזן התיכונה, כאבים או אובדן שמיעה.
- שינוי קול, צפצופים או קוצר נשימה שנגרם כתוצאה מדלקת בקנה הנשימה.
- כאבי מפרקים או כאבי שרירים.
- אובדן תיאבון.
- חולשה או תחושה כללית של חולי, לעתים קרובות בגלל אנמיה.
- עייפות.
- דימום באף או הפרשות חריגות מהאף, שנגרמות כתוצאה מדלקת באף או בסינוסים.
- קוצר נשימה.
- פריחות או פצעים בעור.
- נפיחות במפרקים.
- דלקת בעיניים או לחץ מאחורי העיניים, מה שמקשה על תנועת העיניים, עם או בלי אובדן ראייה.
- חום.
- ירידה שאינה מכוונת במשקל.
- דם בשתן.
ללא אבחון בזמן וטיפול הולם, המצב עלול להתדרדר ולהחמיר במהירות
התסמינים עלולים להוביל לדלקת גלומרולונפריטיס, שהיא תסמונת הכליה שמתקדמת במהירות, ואם לא מאבחנים אותה ומטפלים בה בזמן, היא מובילה לפגיעה חמורה בכליות. 75% מהאנשים שסובלים מתסמונת וגנר, ממשיכים לפתח מחלת כליות, ולכן, עם רשימה כל כך ארוכה של תסמינים, רופאים צריכים לדעת לאבחן נכון את התסמונת כדי להרכיב את תכנית הטיפול המתאימה.
בכל מקרה בו התסמונת לא אובחנה היטב ובזמן, והובילה לסבל ארוך של הנפגעים או למותם, מתקיימת עילת תביעת רשלנות רפואית בתסמונת וגנר.
האבחון הוא תהליך מתמשך ורופאים צריכים להיות ערניים לכל סימן או תסמין
האבחון עשוי להיות מורכב, מכיוון שהמטופל אינו מציג את התסמינים בשלבים הראשונים של התפתחות תסמונת וגנר, או שהתסמינים עשויים להיות לא ספציפיים לתסמונת, והאבחון יכול להימשך בין חודשיים לעשרים חודשים עד שניתן יהיה לקבוע את האבחון הנכון בטיפול ראשוני.
אבל רופאים יכולים לחשוד בתסמונת וגנר אם המטופל מציג תסמינים רלוונטיים שאינם מוסברים במשך תקופה ממושכת, ולשאול את המטופל או בני משפחתו על סימנים ותסמינים שעשויים להוביל לקביעת האבחון הנכון, בשילוב עם בדיקה גופנית וסקירת ההיסטוריה הרפואית של המטופל.
בכל מקרה בו הרופא פוטר את התסמינים של המטופל ואינו מזהה את התסמונת בזמן, גם אם היא מורכבת לאבחון וגם אם האבחון יכול להיקבע במדויק רק כעבור כמעט שנתיים, עדיין תתקיים עילת רשלנות רפואית בתסמונת וגנר, אם הרופא נמנע מלבצע את כל הבדיקות המתאימות, למרות שחלק מהתסמינים של המטופל מרמזים באופן ברור על נוכחות התסמונת.
הבדיקות המתאימות יכולות להצביע על נוכחות תסמונת וגנר
בדיקות דם עשויות לגלות נוגדנים שקיימים בקרב יותר מתשעים אחוזים מהחולים עם תסמונת וגנר פעילה. בדיקה זו לבדה אינה יכולה לאשר את האבחנה, אבל היא יכולה להצביע על נוכחות התסמונת, ולמדוד גם את קצב שקיעת הכדוריות האדומות בדם המטופל.
בדיקה זו יכולה לסייע בקביעת נוכחות דלקת בגוף, ואם הרופאים מזהים את הדלקת, הם יכולים להמשיך ולבדוק עד כמה היא חמורה. כשיש דלקת, כדוריות הדם האדומות שוקעות מהר יותר. בדיקת דם עשויה גם לבדוק אם למטופל יש אנמיה, שהיא בעיה שכיחה בחולים עם מצב זה, ועשויה גם להראות אם הכליות מתפקדות כראוי.
עורך דין לרשלנות רפואית יבחן את התנהלות הרופאים והצוותים הרפואיים מהרגע בו המטופל דיווח לראשונה על התסמינים, ויעבור על כל חוות הדעת שהמטופל קיבל והבדיקות שבוצעו או לא בוצעו, כדי לקבוע אם קיימת עילת תביעת רשלנות רפואית בתסמונת וגנר.
עם החשד לתסמונת וגנר, רופאים צריכים להמשיך לבצע בדיקות אבחון
בדיקות אבחון אחרות עשויות לכלול:
- בדיקת שתן, שתבדוק את ההשפעה על הכליות.
- צילום חזה שיסייע בקביעה אם הבעיה נובעת מתסמונת וגנר או ממחלת ריאות אחרת.
- נטילת ביופסיה כדי לאשר את נוכחות התסמונת בתנאי מעבדה.
דגימת ביופסיה היא השיטה הבטוחה היחידה לזיהוי תסמונת וגנר. הבדיקה כרוכה בנטילת פיסת רקמה קטנה מאיבר מושפע לבדיקה תחת מיקרוסקופ, ורופאים יכולים לקחת דגימות רקמות מדרכי הנשימה, מעברי האף או מהריאות. אפשר לקחת דגימות ביופסיה גם מהעור או מהכליות אם למטופל יש הפרעות בתפקוד הכליות או דלקת כלי הדם בעור.
הממצאים שיעלו מבדיקת הביופסיה יכולים לשלול או לאשר קיומן של גרנולומות ודלקת כלי הדם, וכל התנהלות של רופאים וצוותים רפואיים שאינה כוללת מערך שלם ומקיף של בדיקות מתאימות, או ביצוע הבדיקות באופן שאינו תקין, או התעלמות מממצאי הבדיקות מכל סיבה שהיא, הם תרחישים שיש בהם עילה לתביעת רשלנות רפואית בתסמונת וגנר.
טיפול שאינו הולם מצדיק תביעת רשלנות רפואית בתסמונת וגנר
ברוב המקרים, הטיפול בתסמונת וגנר נחלק לשני שלבים:
- אינדוקציה של הפוגה במחלה, שכוללת היפטרות מכל הסימנים והתסמינים.
- שמירה על הפוגה במחלה, למניעת הישנות.
לכן כל כך חשוב לאבחן את התסמונת בזמן ולטפל בה בהקדם כדי לשפר את סיכויי המטופל לסבול מהחמרת המצב.
גם במקרה בו הרופא אינו מקפיד לעקוב אחר מצבו הרפואי של מטופל, לאחר שהסימנים והתסמינים נעלמו, בשלב ההפוגה, הוא עשוי להיות חשוף לתביעת רשלנות רפואית בתסמונת וגנר, כי המחלה יכולה לחזור והרופא לא נקט באמצעים הדרושים למניעת הישנותה.
הטיפול יכול לכלול מרשם קורטיקוסטרואידים, כגון פרדניזון, עם הופעת הסימנים והתסמינים הראשוניים, ובמקרים ספורים, זו התרופה היחידה הדרושה. ברוב המקרים נקבעות גם תרופות חיסוניות אחרות כגון ציקלופוספמיד, אזתיופרין, או מתוטרקסאט. מטרת הטיפול התרופתי היא למנוע מהמערכת החיסונית של הגוף להגיב יתר על המידה.
בהתאם לחומרת המצב, רופאים יכולים להרכיב תוכנית טיפול תרופתית שונה
בחלק מהמקרים, ובהתאם לחומרת התסמינים והשלב בה אובחנה תסמונת וגנר, עורך דין לרשלנות רפואית יבדוק איך הגיבו הרופאים להשפעת התרופות, ואיך התנהל המעקב אחר מצב המטופל.
עילת רשלנות רפואית בתסמונת וגנר תיקבע כשעד מומחה מטעם התביעה יקבע שאם בפיקוח אחר מצב המטופל ניתן היה לראות שהטיפול הסטנדרטי אינו מניב את התוצאות הצפויות, הרופא היה צריך לקבוע טיפול תרופתי של Rituxiamb, תרופה שתוכננה במקור לטיפול בלימפומה שאינה הודג’קין, סוג של סרטן, ומאוחר יותר היא אושרה לטיפול בדלקת מפרקים שגרונית.
ריטוקסימאב היא תרופה שמפחיתה את מספר התאים בגוף שמעורבים בדלקת, והיא נקבעת גם לתסמונת וגנר, כשטיפולים סטנדרטיים אינם יעילים.
חשיבות המעקב אחר מצב המטופל וקביעת תרופות חלופיות בהתאם לצורך
תרופות רבות שמשמשות לטיפול בתסמונת וגנר מחלישות את מערכת החיסון של המטופל, ולכן חשוב לעקוב אחר מצבו, כי מערכת חיסונית חלשה אינה מסוגלת להילחם היטב בזיהום.
התביעה תבחן את התנהלות הרופא והצוות הרפואי לאורך כל שלבי הטיפול, משלב האבחון הראשוני, דרך הרכבת תוכנית הטיפול הראשונה וקביעת התרופות החלופיות במידת הצורך, כדי לקבוע מקרה של רשלנות רפואית בתסמונת וגנר. כך, למשל, התביעה תבחן אם נקבעו התרופות הבאות שיכולות לסייע בתמיכה במערכת החיסון של המטופל במהלך הטיפול:
- Trimethoprim-sulfamethoxazole, כגון Septra, Bactrim, להגנה מפני דלקת ריאות.
- ביספוספונטים, כמו Fosamax, לסיוע במניעת אוסטאופורוזיס או אובדן עצם, שעלול להיגרם במהלך שימוש בסטרואידים.
- חומצה פולית יכולה למנוע פצעים ובעיות אחרות שעלולות להופיע במצב של רמות נמוכות של חומצה פולית, למשל כתוצאה משימוש במתוטרקסט במהלך הטיפול.
בחלק מהמקרים, יתכן שיהיה צורך בניתוח, ואם מתרחשת אי ספיקת כליות, הרופא צריך להמליץ על השתלת כליה.
רשלנות רפואית בתסמונת וגנר בטענת העדר פיקוח הולם אחר מצב המטופל ותופעות הלוואי לטיפול התרופתי
מכיוון שהטיפול התרופתי מיועד לדיכוי המערכת החיסונית, קיים סיכון מוגבר להתפתחות זיהומים חמורים. לכל תרופה מדכאת חיסון יש גם סט ייחודי של תופעות לוואי אפשריות, ולכן חשוב שרופאים וצוותים רפואיים יעקבו אחר תופעות הלוואי הקשורות לכל תרופה, על מנת למנוע או למזער את הופעתן ולהימנע מאחריות למקרה של רשלנות רפואית בתסמונת וגנר.
חוץ מזה, רופאים צריכים לדעת שגם מטופלים שיכולים בתחילה להגיב היטב לטיפול, עלולים לפתח אי סובלנות כלפי הטיפול התרופתי בהמשך. ללא קשר לתרופות שנקבעות לטיפול בתסמונת, מעקב שוטף אחר בדיקות המעבדה של המטופל חיוניות במהלך הטיפול.
ההשפעות השליליות של התרופות וחשיבות שינוי תוכנית הטיפול בזמן
מתוטרקסט, אזתיופרין וציקלופוסמיד עלולים להוביל לדיכוי של יכולת גוף המטופל ליצור תאי דם, ומעקב קפדני אחר תוצאות המעבדה יכול להוביל לזיהוי דיכוי זה של ייצור תאים, כך שניתן יהיה לכוונן או להפסיק את מינון התרופות בהתאם לחומרת המצב.
כך, למשל, לסיקלופוספמיד יש גם תופעות לוואי חמורות, כמו הפחתת פוריות בחולים צעירים, וסיכון מוגבר לפתח סרטן שלפוחית השתן. לשימוש ב-Rituximab יש סיכון מוגבר לזיהום מוחי שעלול להיות מסכן חיים.
עורך דין לרשלנות רפואית יבדוק, באמצעות מומחה רפואי מתאים, אם אכן בוצעו בדיקות מעקב שגרתיות אחר מצב המטופל, ואם זוהו תופעות לוואי של התרופות, ומה הייתה תגובת הרופאים והצוות הרפואי לשינויים אלו. כל חריגה מסטנדרט הטיפול מצדיקה הגשת תביעת רשלנות רפואית בתסמונת וגנר.
סיבוכים שמצדיקים תביעת רשלנות רפואית בתסמונת וגנר
תביעת רשלנות רפואית בתסמונת וגנר מוגשת כשהמטופל סובל מסיבוכים שברוב המקרים נובעים מהעדר טיפול נכון. הסיבוכים עשויים לכלול אחד או יותר מהתרחישים הבאים:
- חירשות בגלל דלקת ברקמת האוזן התיכונה.
- צלקות בעור כתוצאה מהתפתחות פצעים.
- התקף לב במצב בו עורכי הלב מושפעים מהתסמונת.
- נזק לכליות, שכן מקרים שאינם מטופלים של תסמונת וגנר יובילו לעתים קרובות לבעיות בכליות.
- בחלק מהמקרים עלול להתפתח גלומרולונפריטיס, מצב בו הכליות אינן מסוגלות לסנן כראוי פסולת ונוזלים מהגוף, ומצב זה עלול להוביל להצטברות מוצרי פסולת בזרם הדם.
איכות חיי המטופל ותוחלת החיים שלו נקבעים בהתאם לטיפול הנכון
לאחר השגת הפוגה, תסמונת וגנר יכולה לחזור, והישנות עשויה להיות דומה למאפייני המחלה שהמטופל חווה במהלך האבחנה, או שהתסמינים עשויים להיות שונים. ניתן להפחית את הסבירות לחוות הישנות חמורה לעל ידי דיווח מידי לרופא על כל התסמינים החדשים.
עם החשד להישנות המחלה, רופאים צריכים לבצע מעקב קבוע אחר מצב המטופל באמצעות בדיקות מעבדה והדמיה, וגישת הטיפול במצב של הישנות תהיה דומה לגישת הטיפול במחלה שאובחנה לאחרונה.
כל חריגה מתקן הטיפול והמעקב ההולמים, או כשעורך הדין יוכל להוכיח שהרופא לא הנחה כראוי את המטופל לגבי התסמינים האפשריים שעשויים להעיד על הישנות המחלה, תהווה עילה לתביעת רשלנות רפואית בתסמונת וגנר.
רשלנות רפואית בתסמונת וגנר: שאלות ותשובות
מה זה תסמונת וגנר?
תסמונת וגנר, שנקראת גם גרנולומטוזיס עם פוליאנגיטיס, היא מחלה נדירה שנובעת מסיבה שאינה ברורה. זוהי תוצאה של דלקת ברקמות, שנקראת דלקת גרנולומטית ודלקת בכלי הדם, שעלולה לפגוע במערכות איברים.
ברוב המקרים, האזורים המושפעים מהתסמונת כוללים את הסינוסים, הריאות והכליות, אבל כל אזור בגוף עלול להיות מושפע.
מה זה דלקת כלי הדם?
דלקת כלי הדם היא מונח כללי שמתייחס לדלקת בכלי הדם. כשכלי הדם מודלקים, הם עלולים להיחלש ולהימתח וליצור מפרצת, או להיות כה דקים עד שהם נקרעים וכתוצאה מכך מתרחש דימום ברקמות.
דלקת כלי הדם עלולה גם לגרום להיצרות כלי דם עד כדי סגירה מוחלטת של כלי הדם. מצב זה עלול להוביל לפגיעה באיברים כתוצאה מאובדן חמצן וחומרים מזינים שמסופקים על ידי הדם.
מה גורם לתסמונת וגנר?
הסיבה לתסמונת וגנר אינה ידועה לעולם הרפואה. זהו אינו סוג של סרטן, זוהי אינה מחלה מדבקת, והתסמונת בדרך כלל אינה מופיעה בקרב משפחות.
עדויות ממעבדות מחקר תומכות בתוקף ברעיון לפיו פגיעה במערכת החיסון היא גורם משמעותי לתסמונת וגנר, כך שהמערכת החיסונית המוחלשת גורמת לדלקת בעלי הדם וברקמות.
איך מאבחנים תסמונת וגנר?
האבחנה של תסמונת וגנר מבוססת על ממצאים קליניים אופייניים וסקירת ההיסטוריה הרפואית האישית והסביבתית של המצב.
בדיקות גנטיות של הגן VCAN זמינות לצד בדיקות מעבדה מקיפות אחרות, ורופאים צריכים לדעת להשתמש בהן על מנת לאשר את האבחנה.
בשורה התחתונה, תסמונת וגנר היא מחלה קשה מאוד, והטיפול טומן סיכונים משמעותיים, אבל:
הטיפול יכול להציל חיים, אם וכאשר רופאים קובעים את האבחנה בזמן ומרכיבים תוכנית טיפול מתאימה. יותר משמונים אחוזים מהחולים שקיבלו טיפול הולם, האריכו את תוחלת החיים שלהם בשמונה שנים לפחות, בהשוואה לאנשים שלא קיבלו אבחון בזמן וטיפול מתאים, ואנשים רבים עם תסמונת וגנר שורדים לטווח הארוך ומסוגלים לנהל חיים רגילים.
אם אתם חושדים שהרופא לא התייחס ברצינות לתסמינים שדיווחתם עליהם כשהם הופיעו לראשונה, או שקיבלתם אבחון שגוי ולכן נמנע מכם הטיפול הנכון במחלה, חשוב שתתייעצו עם עורך דין מומחה לרשלנות רפואית כדי לקבוע אם קיימת עילת תביעת רשלנות רפואית בתסמונת וגנר במקרה שלכם, ואיך להמשיך לנהל את התביעה על הצד הטוב ביותר, עד להשגת הפיצויים ההולמים.
